ДЕЗИНТЕГРАТИВНОЕ РАССТРОЙСТВО ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

В 1908 году австрийский педагог Теодор Геллер наблюдал группу детей, которые до 3-4 лет развивались абсолютно нормально, а затем внезапно потеряли свои навыки речи, познания и регуляции настроения. В то время Теодор назвал это явление «детским слабоумием», затем этот синдром получил его имя (синдром Геллера).

Основными проявлениями этого заболевания являются:

• период нормального развития (включая вербальное и невербальное общение, социальные взаимоотношения и игру, соответствующую возрасту) не менее 2 лет
• клинически значимая потеря ранее приобретенных навыков в возрасте от 2 до 10 лет как минимум в двух областях из следующих – речь и ее понимание, социальное взаимодействие, контроль кишечника или мочевого пузыря, игра и моторика
• потеря навыков не может быть объяснена другими заболеваниями, например, шизофренией, приобретенной афазией с эпилепсией (синдром Ландау-Клеффнера), элективным мутизмом (отказ от общения в определенных социальных ситуациях) или синдромом Ретта

Отличия синдрома Геллера от аутизма:

• более распространен у мальчиков
• начало после периода абсолютно типичного развития
• острая потеря навыков в возрасте от 2 до 10 лет, в отличии от постепенного регресса до 2 лет при аутизме
• более выраженные по сравнению с аутизмом нарушения умственных способностей
• частые недержания кала и мочи, что редко бывает при аутизме
• в литературе описаны случаи галлюцинаций и нарушений мышления при детском дезинтегративном расстройстве

Отличия дезинтегративного расстройства от детской шизофрении с очень ранним началом:

• шизофрения встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин
• потеря навыков при детской шизофрении происходит в возрасте от 10 лет
• регресс больше выражен не в потере навыков развития, а в социальном отказе, связанным с негативными симптомами (апатией и прочими)
• шизофрению сопровождают бред и галлюцинации
• для шизофрении не характерна потеря контроля кишечники и мочевого пузыря

Клинический пример детского дезинтегративного расстройства.

П. единственный ребенок, родился доношенным при помощи кесарева сечения из-за аномального положения матки. Самостоятельно пошел только в 16 месяцев. Развивался с задержкой речи, занимался с логопедом постановкой звуков. Нарушения речи вызывали у мальчика социальную тревожность. Только к 5 годам стал контролировать свои тазовые функции. В 3 года перенес сальмонеллез, также страдал простыми двигательными (подергивания головы) и вокальными (покашливания) тиками, которые прошли самостоятельно.

В возрасте 7 лет перестал общаться со сверстниками и стал меньше разговаривать, родители связали эти явления со стрессом (возвращение в школу после пандемии ковида, эпизоды буллинга и частое использование видеоигр). Через 2 недели ребенок сообщил о том, что слышит «разговор» и «шутки» матери внутри его головы, а также что его пугают «монстры на дорогах и площадях», плюс к этому он рассказал о том что у него болит живот и что эту боль надо «удалить». Эти жалобы продолжались в течение нескольких дней. При осмотре врачом-педиатром не было выявлено каких-либо нарушений со стороны внутренних органов.

Через несколько месяцев, после летних каникул, ребенок вообще замолчал, перестал взаимодействовать с кем-либо, стал пассивно относиться к любой деятельности, у него появились повторяющиеся стереотипные движения, нарушения эмоций и поведения с эпизодами ярости в школе, беспокойства и страха.

Еще через месяц ребенку провели МРТ головного мозга и ночной мониторинг ЭЭГ, которые не показали каких-либо изменений, по назначению врача он начал принимать нейролептики и заниматься когнитивно-поведенческой психотерапией. В течение следующего полугода у мальчика развилось недержание мочи, тогда специалисты связали этот факт с приемом антипсихотиков, но затем недержание прошло без отмены медикаментозной терапии. На фоне приема препаратов состояние ребенка несколько улучшилось, он стал лучше взаимодействовать в социальном плане, ушли проявления ярости.

На повторной консультации детского психиатра, мальчик проявлял пассивность и не разговаривал, отмечались элементы полевого поведения, он улыбался, смотрел в глаза и демонстрировал двигательные стереотипные движения. После осмотра специалист заменил нейролептик и добавил к занятиям по когнитивно-поведенческой терапии логопедическую коррекцию.

Через несколько месяцев, на очередной консультации психиатра, ребенок стал более активно взаимодействовать с врачом в социальном и коммуникативном плане, однако поведение его оставалось неорганизованным и сохранялся отказ от речи (сказал всего несколько слов по просьбе). Зрительный контакт и эмоциональные реакции сохранялись, игра была стереотипной, сохранялись элементы полевого поведения. Количество двигательных стереотипных движений снизилось, однако сохранялись жалобы на боли в животе при тревоге. Родители сообщили об однократном эпизоде зрительных галлюцинаций, при которых ребенок был напуган присутствием «неизвестного мужчины» в доме.

Мальчику были повторно проведены ЭЭГ и МРТ головного мозга, которые опять не показали никаких выраженных нарушений. Также был проведен метаболический, генетической анализ и УЗИ брюшной полости, которые не выявили никаких отклонений. Нейропсихологическая оценка показала пограничные значения. Тесты на аутизм показали умеренный уровень тяжести его проявлений. У ребенка не было никаких признаков психологического или физического насилия в семье.

В течение 1,5 лет с момента появления первых симптомов, на фоне продолжающегося медикаментозного лечения и психолого-педагогической коррекции медленно, но верно у П. наблюдается положительная динамика в речи и социальном взаимодействии, уменьшается количество стереотипных движений, тревожности и галлюцинаций, однако, по настоящее время мальчик так и не вернулся к своему предыдущему уровню развития.