Особенности эпилепсии детского возраста

Эпилепсия детского возраста отличается большим числом резистентных к лечению форм и полиморфизмом припадков, а также, что особенно важно, именно в детстве за многими неясными болевыми приступами, пупочными коликами, обмороками, ацетонемическими рвотами могут скрываться замас­кированные этими проявлениями эпилептические приступы органической при­роды. Вместе с тем часто неэпилептические феномены и состояния, такие как снохождение, ночные страхи, мигрень, энурез, синкопальные состояния, кон­ версионные (истерические) припадки расцениваются как эпилепсия. Неко­торые специалисты экстраполируют в эпилепсию и расценивают как эпилеп­тические феномены, описанные расстройства не только у самих больных, но и у их родственников, обозначая их как болезни эпилептического круга. Такие больные годами без должного эффекта получают противоэпилептические препараты. На самом деле, как при любом мультифакториальном заболева­нии, каковым и является эпилепсия, в родословной больных и у самого боль­ного можно найти множество пароксизмальных расстройств неэпилептичес­кой природы. Поэтому в настоящее время термин «предэпилепсия» и «бо­ лезни эпилептического круга» не применяются. Общими чертами эпилепти­ческих припадков детского возраста являются:

— частота неразвернутых, незавершенных, рудиментарных форм;

— наличие форм или сочетаний припадков, не встречающихся у взрослых;

— высокий удельный вес абсансных форм приступов;

— трансформация припадков с возрастом;

— нередкое развитие постприпадочных очаговых симптомов.

При детской эпилепсии часто наблюдается злокачественное течение с раз­витием психопатологической симптоматики и задержкой психического разви­тия. С другой стороны, в детском возрасте встречаются абсолютно доброка­ чественные формы заболевания, заканчивающиеся выздоровлением. У детей возможны отставленные формы заболевания, когда припадки, начавшиеся в период новорожденности, прекращаются и возобновляются значительно позже.

Основными специфическими формами детской эпилепсии являются:

— Детская абсансиая эпилепсия (пикиолепсия). Обычно начинается у детей 6-7 лет. Данная форма чаще встречается у девочек и характеризу­ется выраженной наследственной предрасположенностью. Ключевым клини­ческим симптомом являются типичные абсансы, которые в большинстве слу­чаев протекают с тоническим компонентом в виде ретропульсий. Частота аб-сансов может достигать нескольких десятков в сутки, наблюдаются статусы абсансов. Ретропульсивные абсансы часто сопровождаются легким клоническим компонентом с подергиваниями мышц лица и век. Очаговая неврологи­ческая симптоматика, задержка психомоторного развития, нейродеструктивные изменения в мозге не обнаруживаются. Данная форма эпилепсии хоро­шо поддается лечению.

— Ювенилышя абсансная эпилепсия начинается в пубертатном возрасте и характеризуется сочетанием простых абсансов с генерализованными тонико-клоническими припадками. Эта форма также хорошо поддается ле­чению.

— Ювенилъная миоклоническая эпилепсия (импульсивные малые при­падки Янца). Дебютирует у больных 12-18 лет, чаще у девочек. Отмечает­ся наследственная предрасположенность. Характеризуется генерализованными миоклоническими припадками, представляющими собой внезапные симмет­ричные или асимметричные подергивания в мышцах плечевого пояса на фоне сохраненного сознания. Приступы выглядят как вздрагивание одной или обеих рук («взмах крыльев»), внезапное выпадение предметов из рук, их не­произвольное откидывание в сторону, резкий поворот головы и туловища. Не­редко в миоклонический приступ вовлекаются мышцы тазового пояса — боль­ные внезапно приседают, могут подать на колени или ягодицы (миоклонико-астатические припадки). Припадки возникают сериями или в виде залпов по 5-20 раз подряд, с интервалом несколько часов.

— Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими припадка­ ми при пробуждении. Начинается в 10-20 лет, характеризуется часто наслед­ ственной предрасположенностью. Припадки развиваются сразу после про­буждения, независимо от того, в какое время суток больные просыпаются.

— Синдром Веста (инфантильный, младенческий спазм). Это один из наиболее частых возрастзависимых эпилептических синдромов. Начинается в  возрасте до 1 года с пиком заболеваемости от 2 от 7 месяцев, чаще у маль­чиков. В типичных случаях характеризуется триадой симптомов: генерали­зованными миоклоническими или миоклонико-тоническими припадками, за­держкой психомоторного и речевого развития, гипсаритмией. Клинически припадки проявляются как внезапные, резкие сгибания головы («кивки»), головы и плеч («клевки»), медленные тонические наклоны с разгибанием и отведением рук по типу «восточного приветствия» («салаамовы судороги»), пропульсивные движения с падением вперед. Сопровождаются криком, ис­ пуганным выражением лица, гримасой улыбки. Длительность приступа от долей секунды до нескольких секунд. Приступы могут быть единичными или повторяться, образуя серию приступов до нескольких десятков и даже сотен раз в день. Наиболее часто появляются перед сном и при засыпании, во вре­мя и после пробуждения. На ЭЭГ у детей с синдромом Веста регистрирует­ ся особый вид нарушений — гипсаритмия. Она характеризуется отсутстви­ем основной активности и наличием асинхронной медленной активности, пе­ремежающейся с острыми волнами или спайками. Течение заболевания не­благоприятное.

современная классификация эпилептических припадков (окончание) —  предыдущая | следующая – особенности эпилепсии детского возраста (окончание)

Содержание. Э.Г.Эйдмиллер. Детская психиатрия