Эпилепсия детского возраста отличается большим числом резистентных к лечению форм и полиморфизмом припадков, а также, что особенно важно, именно в детстве за многими неясными болевыми приступами, пупочными коликами, обмороками, ацетонемическими рвотами могут скрываться замаскированные этими проявлениями эпилептические приступы органической природы. Вместе с тем часто неэпилептические феномены и состояния, такие как снохождение, ночные страхи, мигрень, энурез, синкопальные состояния, кон версионные (истерические) припадки расцениваются как эпилепсия. Некоторые специалисты экстраполируют в эпилепсию и расценивают как эпилептические феномены, описанные расстройства не только у самих больных, но и у их родственников, обозначая их как болезни эпилептического круга. Такие больные годами без должного эффекта получают противоэпилептические препараты. На самом деле, как при любом мультифакториальном заболевании, каковым и является эпилепсия, в родословной больных и у самого больного можно найти множество пароксизмальных расстройств неэпилептической природы. Поэтому в настоящее время термин «предэпилепсия» и «бо лезни эпилептического круга» не применяются. Общими чертами эпилептических припадков детского возраста являются:
— частота неразвернутых, незавершенных, рудиментарных форм;
— наличие форм или сочетаний припадков, не встречающихся у взрослых;
— высокий удельный вес абсансных форм приступов;
— трансформация припадков с возрастом;
— нередкое развитие постприпадочных очаговых симптомов.
При детской эпилепсии часто наблюдается злокачественное течение с развитием психопатологической симптоматики и задержкой психического развития. С другой стороны, в детском возрасте встречаются абсолютно доброка чественные формы заболевания, заканчивающиеся выздоровлением. У детей возможны отставленные формы заболевания, когда припадки, начавшиеся в период новорожденности, прекращаются и возобновляются значительно позже.
Основными специфическими формами детской эпилепсии являются:
— Детская абсансиая эпилепсия (пикиолепсия). Обычно начинается у детей 6-7 лет. Данная форма чаще встречается у девочек и характеризуется выраженной наследственной предрасположенностью. Ключевым клиническим симптомом являются типичные абсансы, которые в большинстве случаев протекают с тоническим компонентом в виде ретропульсий. Частота аб-сансов может достигать нескольких десятков в сутки, наблюдаются статусы абсансов. Ретропульсивные абсансы часто сопровождаются легким клоническим компонентом с подергиваниями мышц лица и век. Очаговая неврологическая симптоматика, задержка психомоторного развития, нейродеструктивные изменения в мозге не обнаруживаются. Данная форма эпилепсии хорошо поддается лечению.
— Ювенилышя абсансная эпилепсия начинается в пубертатном возрасте и характеризуется сочетанием простых абсансов с генерализованными тонико-клоническими припадками. Эта форма также хорошо поддается лечению.
— Ювенилъная миоклоническая эпилепсия (импульсивные малые припадки Янца). Дебютирует у больных 12-18 лет, чаще у девочек. Отмечается наследственная предрасположенность. Характеризуется генерализованными миоклоническими припадками, представляющими собой внезапные симметричные или асимметричные подергивания в мышцах плечевого пояса на фоне сохраненного сознания. Приступы выглядят как вздрагивание одной или обеих рук («взмах крыльев»), внезапное выпадение предметов из рук, их непроизвольное откидывание в сторону, резкий поворот головы и туловища. Нередко в миоклонический приступ вовлекаются мышцы тазового пояса — больные внезапно приседают, могут подать на колени или ягодицы (миоклонико-астатические припадки). Припадки возникают сериями или в виде залпов по 5-20 раз подряд, с интервалом несколько часов.
— Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими припадка ми при пробуждении. Начинается в 10-20 лет, характеризуется часто наслед ственной предрасположенностью. Припадки развиваются сразу после пробуждения, независимо от того, в какое время суток больные просыпаются.
— Синдром Веста (инфантильный, младенческий спазм). Это один из наиболее частых возрастзависимых эпилептических синдромов. Начинается в возрасте до 1 года с пиком заболеваемости от 2 от 7 месяцев, чаще у мальчиков. В типичных случаях характеризуется триадой симптомов: генерализованными миоклоническими или миоклонико-тоническими припадками, задержкой психомоторного и речевого развития, гипсаритмией. Клинически припадки проявляются как внезапные, резкие сгибания головы («кивки»), головы и плеч («клевки»), медленные тонические наклоны с разгибанием и отведением рук по типу «восточного приветствия» («салаамовы судороги»), пропульсивные движения с падением вперед. Сопровождаются криком, ис пуганным выражением лица, гримасой улыбки. Длительность приступа от долей секунды до нескольких секунд. Приступы могут быть единичными или повторяться, образуя серию приступов до нескольких десятков и даже сотен раз в день. Наиболее часто появляются перед сном и при засыпании, во время и после пробуждения. На ЭЭГ у детей с синдромом Веста регистрирует ся особый вид нарушений — гипсаритмия. Она характеризуется отсутствием основной активности и наличием асинхронной медленной активности, перемежающейся с острыми волнами или спайками. Течение заболевания неблагоприятное.
современная классификация эпилептических припадков (окончание) — предыдущая | следующая – особенности эпилепсии детского возраста (окончание)
Содержание. Э.Г.Эйдмиллер. Детская психиатрия
